Hva er Marchiafava-Bignami sykdom? Symptomer, årsaker og behandlinger
Marchiafava-Bignami sykdom er en sjelden patologi, der erosjon av hjernebjelken oppstår. Det forekommer hyppigst hos menn med alkoholmisbruk, men også hos personer med alvorlig underernæring.
Symptomer kan omfatte anfall, sløret tale, depresjon, apati og aggressivitet. Behandling inkluderer intravenøs eller oral administrering av tiamin, folsyre og vitamin B, samt kortikosteroider.
Hva er Marchiafava-Bignami sykdom?
Denne patologien skylder navnet sitt til de italienske legene Ettore Marchiafava og Amico Bignami, som beskrev den i 1903. I tillegg er disse patologene anerkjente for å ha studert og identifisert parasitten som overfører malaria.
Marchiafava-Bignami sykdom (forkortet MBD) er sjelden. En studie fra 2001 rapporterer totalt 250 rapporterte tilfeller, fra menn av forskjellige nasjonaliteter.
Mange av dem med alkoholmisbruk.
Det er preget av demyelinisering, så vel som eventuell nekrose, av hjernebjelken. Hva betyr dette? Hjernebjelken er en struktur lokalisert i hjernen som forbinder de to halvdelene, og hjelper begge til å fungere på en koordinert måte.
Myelin er et isolerende lag som består av protein og fett. Den fungerer som en skjede som dekker og isolerer nerver. I tillegg til denne funksjonen bidrar myelin til overføring av elektriske impulser.
Symptomer på Marchiafava-Bignami sykdom
Utbruddet og graden av symptomer på Marchiafava-Bignami sykdom varierer fra tilfelle til tilfelle, avhengig av om det er akutt, subakutt eller kronisk. Noen er relatert til psykologisk funksjon og andre er nevrologiske:
- Ataksi
- Apraksi
- Depresjon
- Dysartri
- Hemiparese
- Aggressivitet
- Kramper
- Visuelle og auditive hallusinasjoner.
- Spastisitet og gangforstyrrelser.
- Forvirring, demens og paranoia.
Nok en flott artikkel: Hvordan lesing er til fordel for mental helse og endrer hjernen
Årsaker og risikofaktorer
MBD er mer vanlig hos pasienter med alkoholmisbruk. Etiologien er imidlertid ikke helt klar, da den også forekommer hos personer som ikke har en drikkeavhengighet.
Noen undersøkelser indikerer at det kan forekomme hos pasienter som lider av kronisk underernæring. I denne forbindelse antas det å være relatert til en mangel på B-kompleks vitaminer.
Andre mulige årsaker nevnt er følgende:
- Sigdcellesykdom og cerebral malaria
- Komplikasjon av ketoacidose ved diabetes mellitus
- Underernæring etter gastric-bypass-operasjon.
- Hjertekarsinomkirurgi.
Gjennomsnittsalderen for diagnostiserte tilfeller er 45 år.
På den annen side er Marchiafava-Bignami sykdom mer vanlig hos menn. Dette er muligens fordi alkoholforbruket er høyere hos dem, ifølge statistikken.
Sørg for å besøke: 4 tips for å slutte å drikke alkohol
Hvordan blir det diagnostisert?
For diagnostisering av denne patologien utføres en MR , slik at lesjoner i hjernebjelken blir observert. I denne forbindelse indikerer forskning at personer med alkoholmisbruk viser en reduksjon i fremre, midtre og bakre tykkelse av hjernebjelken, samt variasjoner i størrelsen på frontallappen og hjernebarken.
I tillegg analyseres pasientens historie og detaljerte fysiske og psykologiske undersøkelser utføres:
- Nevrologisk funksjon, ved bruk av noen skalaer (MOHS og mRS)
- Kognitiv funksjon (med tester som Montreal eller MoCA)
- Endring av bevissthet (Glasgow Coma Scale)
- Alkoholforbruk (MAST-C)
Generelle laboratorietester anbefales, slik som fullstendig blodtelling, elektrolytter, glukose, transaminaser, bilirubin og serologipanel for cerebrospinalvæske. Sistnevnte er å sjekke for infeksjoner i sentralnervesystemet.
Behandling for Marchiafava-Bignami sykdom
Behandling for Marchiafava-Bignami sykdom inkluderer vitamintilskudd av tiamin, folat og andre B-vitaminer. Disse kan administreres intravenøst eller oralt. Doseringen varierer i hvert enkelt tilfelle og vil avhenge av legens indikasjon.
Selvfølgelig er det nødvendig å slutte å drikke alkohol, men siden dette kan utløse abstinenssymptomer, kan ytterligere medisinering eller sykehusinnleggelse være nødvendig.
Mulige komplikasjoner
Flere studier rapporterer at pasienter med MBD har vist betydelig bedring etter administrering av multivitaminer og kortikosteroider. Selv om det er nødvendig med stabilisering og normalisering av plasmaglukose hos diabetikere.
I det akutte stadiet kan imidlertid skadede områder av hjernebjelken vise cytotoksiske ødematøse forandringer. Det er også en mulighet for lesjoner i andre deler av hjernen, slik som hjernelappene, halvkuleformet hvit substans og basalganglier.
Hos ubehandlede pasienter, så vel som hos de som ikke reagerer på behandlingen, kan demyelinisering og nekrose bli permanent. Cystisk transformasjon kan også forekomme.
Andre skader forbundet med alkohol eller diettmangel er ikke uvanlig:
- Unormal lipidmetabolisme
- Gastrointestinale lidelser
- Metabolske forstyrrelser
- Hypovitaminose
- Leverskade
Også, når hjernebjelken er påvirket, svikter forbindelsen mellom begge halvdeler, noe som resulterer i kognitive, sensoriske og motoriske problemer. Til slutt kan noen pasienter gå i koma.
Selv om noen kan komme seg spontant, kan andre dø. Dødeligheten er 20 %.
Prognose
Fordi alvorlighetsgraden av denne sykdommen varierer, er prognosen usikker. Selv med symptomer kan en person overleve i årevis, komme seg, eller tvert imot, forverres, med døden til følge.
Jo tidligere diagnosen stilles og jo tettere behandlingen følges, jo bedre sjanser har pasienten for å bli frisk. Dette inkluderer opphør av alkoholforbruk.
Alle siterte kilder ble grundig gjennomgått av teamet vårt for å sikre deres kvalitet, pålitelighet, aktualitet og validitet. Bibliografien i denne artikkelen ble betraktet som pålitelig og av akademisk eller vitenskapelig nøyaktighet.
- Bachar M, Fatakhov E, Banerjee C, Todnem N. Rapidly resolving nonalcoholic Marchiafava-Bignami disease in the setting of malnourishment after gastric bypass surgery. J Investig Med High Impact Case Rep. 2018; 6: doi.org/10.1177/2324709618784318.
- Boutboul D, Lidove O, Aguilar C, Klein I, Papo T. Marchiafava-Bignami disease complicating SC hemoglobin disease and Plasmodium falciparum infection. Presse Med. 2010; 39(9): 990-993.
- Carrilho P, Santos M, Piasecki L, Jorge A. Marchiafava-Bignami disease: a rare entity with a poor outcome. Rev Bras Ter Intensiva. 2013; 25(1): 68-72.
- Ceylan-Isik A, McBride S, Ren J. Sex difference in alcoholism: who is at a greater risk for development of alcoholic complication? Life Sci. 2010; 87(5-6): 133-138.
- Estruch R, Nicolás J, Salamero M, Aragón C, et al. Atrophy of the corpus callosum in chronic alcoholism. J Neurol Sci. 1997; 146(2): 145-151.
- Helenius J, Tatlisumak T, Soinne L, Valanne L, Kaste M. Marchiafava-Bignami disease: two cases with favourable outcome. Eur J Neurol. 2001; 8(3): 269-272.
- Hillbom M, Saloheimo P, Fujioka S, Wszolek ZK, Juvela S, Leone MA. Diagnosis and management of Marchiafava-Bignami disease: a review of CT/MRI confirmed cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014; 85(2): 168-173.
- Suzuki Y, Oishi M, Ogawa K, Kamei S. A patient with Marchiafava-Bignami disease as a complication of diabetes mellitus treated effectively with corticosteroid. J Clin Neurosci. 2012; 19(5): 761-762.
- Tian T, Pescador M, Park S, et al. Marchiafava Bignami Disease. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. Disponible: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526007/
- Ventura R. El síndrome de desconexión interhemisférica cerebral. Revista de psiquiatria y salud mental. 2003; IV(2): 29-42.
- Yadala S, Luo J. Marchiafava-Bignami disease in a nonalcoholic diabetic patient. Case Rep Neurol Med. 2013: https://doi.org/10.1155/2013/979383.