Behandlinger for sykdommen agranulocytose

Sykdommen agranulocytose kan forårsake hyppige infeksjoner, feber, frysninger og andre ikke-spesifikke symptomer.

Agranulocytose er en blodsykdom som oppstår når antallet granulocytter blir for lavt. Sykdommen agranulocytose kalles også nøytropeni eller granulocytopeni. I henhold til den mest utbredte definisjonen forekommer det når antall nøytrofiler er under 1000 – 1500 celler per kubikkmillimeter blod. Totalt sett er det tre typer granulocytter: nøytrofile, eosinofile og basofile.

Dette er en sjelden, men potensielt alvorlig sykdom. I denne artikkelen vil du lære hva denne sykdommen er samt hva symptomene er.

Hvorfor oppstår sykdommen agranulocytose?

Som du har sett, er agranulocytose en sykdom som oppstår når antallet nøytrofiler i blodet synker. Dette kan oppstå av to forskjellige årsaker:

• Ineffektiv granulopoiese: Dette er en svikt under prosessen med å lage nøytrofiler, som finner sted i medulla. Derfor kan enhver forstyrrelse i ryggmargen forårsake dette. For eksempel kan det oppstå på grunn av aplastisk anemi eller leukemi.
• Tidlig ødeleggelse eller bruk av nøytrofiler: Hvis dette skjer raskere enn margen kan generere nye nøytrofiler, kan agranulocytose utvikle seg. Nøytrofiler er cellene som er ansvarlige for å bekjempe bakterieinfeksjoner. Som et resultat vil de jobbe overtid i disse situasjonene.
• På den annen side kan for tidlig ødeleggelse skje på grunn av visse medisiner, for eksempel metamizol. Dette kan også skje på grunn av stråling eller autoimmune prosesser.

Dermed kan de mulige årsakene til agranulocytose være:

• Genetisk: Når produksjonen av cellene endres av et problem i genene.
• Medfødt: I noen tilfeller kan man bli født med denne sykdommen.
• Ervervet: Agranulocytose kan forårsakes av medikamenter eller som en konsekvens av ondartede sykdommer.

Hvordan sykdommen agranulocytose klassifiseres

Alvorlighetsgraden av agranulocytose klassifiseres i henhold til antall nøytrofiler i blodet. Dermed er de forskjellige klassifiseringene:

• Mild: Antall nøytrofiler er mindre enn 1000 – 1500 celler/kubikkmillimeter blod.
• Moderat: Antallet nøytrofiler er mindre enn 500 – 1000 celler/kubikkmillimeter blod.
• Alvorlig: Tallet på nøytrofiler er mindre enn 500 celler/kubikkmillimeter blod.

Symptomer

Denne sykdommen har ofte ingen spesifikke symptomer. Faktisk kan det til og med gå upåaktet hen. Noen av de vanligste tegnene er imidlertid:

• Feber over 38 °C, vanligvis ledsaget av frysninger og svette.
• Hoste og kortpustethet.
• Svakhet og tretthet.
• Munnsår og venøse sår.
• Ubehag ved vannlating.
• Oppkast og diaré.

I tillegg kan det for kvinner være en endring i vaginale sekreter. Det er viktig å vite at pasienten oftere vil lide av infeksjoner. Dessuten har det en tendens til å være veldig uvanlige infeksjoner.

Diagnose

Leger kan mistenke denne sykdommen når pasienten ofte lider av infeksjoner. Først vil legen bestille en blodprøve, som vil vise et lavt antall granulocytter hvis pasienten har sykdommen. Benmargen kan også undersøkes gjennom en biopsi eller aspirasjon.

Andre tester som bidrar til å stille diagnosen er:

• Analyse av urin eller andre væsker: På denne måten kan smittestoffer bli funnet hvis personen har feber.
• Genetisk testing.
• Antistofftester: De er nyttige for å utelukke en autoimmun årsak.

Behandling av agranulocytose

Behandlingen avhenger av årsaken og alvorlighetsgraden av hvert tilfelle. Hvis årsaken er farmakologisk må pasienten slutte å ta medisinen som forårsaker den umiddelbart. Hvis du ikke kan det, bør du ideelt sett prøve å erstatte den med en annen medisin. Legen bør også bestille blodprøver.

Ved infeksjon bør pasienten ta antibiotika. Den mest utbredte strategien er å ta antibiotika mot de vanligste mikroorganismene. Når agranulocytose skyldes en autoimmun lidelse kan kortikosteroider gi gode resultater.

I dag finnes det mer spesifikke behandlinger, for eksempel:

• Leukocyttoverføring
• Granulocytt-kolonistimulerende faktor (G-CSF): Dette er en metode som stimulerer benmargen til å produsere flere granulocytter. Denne behandlingen er spesielt effektiv hos personer som har agranulocytose på grunn av cellegift.
• Benmargstransplantasjon: Dette er forbeholdt tilfeller der andre behandlinger ikke har fungert. En sunn benmarg kan produsere sunne granulocytter. Det er imidlertid vanskelig å finne kompatible givere.

Konklusjon

Agranulocytose er en kompleks blodsykdom. Det er nødvendig å dra til legen hvis du ofte lider av infeksjoner og mistenker at du kan ha den. Du bør også snakke med legen hvis du føler deg svak, har feber eller andre symptomer vi nevnte ovenfor. Legen vil utføre passende utredninger og foreskrive nødvendig behandling.