Bulløs pemfigoid: Årsaker, symptomer og behandling

Bulløs pemfigoid er preget av en rekke hudskader som forårsaker kløe, rødhet, utslett og blemmer. Vil du vite mer om årsakene og behandlingene? Les videre!

Bulløs pemfigoid er en svært sjelden autoimmun hudlidelse. Forekomsten er estimert til seks til ti tilfeller per million, og pasienten er nesten alltid i 60-årene. Tilstanden forårsaker en rekke symptomer i huden, særlig blemmer.

Det regnes generelt som godartet, men det rapporteres om en årlig dødelighet på 23-28 % hos de som lider av dette. Dette kan være relatert til pasientenes alder og deres skjøre generelle helse, i stedet for selve sykdommen. Interessert i å lære mer om det?

Hva er bulløs pemfigoid?

Bulløs pemfigoid (BP) er et resultat av en dysfunksjon i pasientens immunsystem. Spesielt presenterer pasienter autoantistoffer ved den dermoepidermale grense, strukturen som skiller dermis fra epidermis.

Biopsier av lesjonene viser type G-immunglobulin og komponenter i komplement 3 (C3) i praktisk talt alle tilfeller. Noen ekstra immunglobuliner, som IgM, IgA, IgE eller IgD, kan også observeres i blemmene. Uansett, som nevnt, er IgG den mest utbredte, i nesten 90 % av tilfellene.

Tilstedeværelsen av disse antistoffene i lesjonene er bevis på at immunsystemet feilaktig angriper pasientens vev. I dette tilfellet jobber antistoffene mot fibrene som forbinder dermis og epidermis. Dette resulterer i lokal inflammasjon og lesjonene beskrevet ovenfor.

Dermed kan patogenesen til BP grupperes i to forskjellige kategorier; en immunologisk respons og en av inflammatorisk karakter. Begge stammer fra virkningen av cellene som beskytter oss mot virus- og bakterieinfeksjoner.

Antistoffene binder seg til BP180- og BP230-antigener, essensielle proteiner i cellebinding.

Årsaker til bulløs pemfigoid

I henhold til MSD Manual, er årsaken til bulløs pemfigoid fortsatt ukjent. Her er imidlertid noen faktorer som kan bidra til at det oppstår.

1. Inntak av visse medisiner

Legemidler som furosemid, spironolakton, penicillin, antipsykotika og andre kan bidra til utbrudd av bulløs pemfigoid. Ifølge en publikasjon i DermNet NZ er PD-1-kontrollpunktshemmere de vanligste legemidlene som utløser det, som er avgjørende for immunterapeutiske behandlinger for melanom.

2. Fysiske faktorer

Fysisk traume mot huden, strålebehandling for behandling av kreftsvulster og fototerapi med ultrafiolett lys kan også bidra til utviklingen av bulløs pemfigoid.

3. Predisponerende forhold

Nedenfor er en liste over sykdommer og helsetilstander som er relatert til bulløs pemfigoid. Blant dem er følgende:

• Denne patologien forekommer likt hos begge kjønn. Det er ikke knyttet til hormonelle problemer som er spesifikke for menn eller kvinner, slik det er med andre lidelser.
• En genetisk disposisjon er forbundet med utviklingen av sykdommen.
• Det er mer utbredt hos eldre pasienter med nevrologiske problemer, for eksempel personer som har hatt slag eller personer med demens.
• Personer med ondartede neoplastiske prosesser, det vil si noen typer kreft, er mer utsatt.

Det er viktig å merke seg at denne tilstanden oppstår på grunn av feil i det autoimmune systemet, så enhver faktor som kan “forvirre” det kan bidra til utviklingen. Som sådan er flere patologier assosiert med bulløs pemfigoid, men ingen anses å være en utløser i alle tilfeller.

Vanligvis er pasienten over 60 år. Denne tilstanden er svært sjelden hos yngre voksne og barn, men isolerte tilfeller har blitt rapportert i alle aldersgrupper.

Symptomer på bulløs pemfigoid

Det spanske akademiet for dermatologi og venereologi (AEDV) har nøye detaljert en klinisk beskrivelse av sykdommen. Først av alt dukker det opp en rekke eksemlignende lesjoner som er typiske for urticaria – som er veldig kløende – som dannes store blærer som ikke brister lett.

Kløe er nesten alltid det første symptomet som utvikler seg, ettersom blærene kanskje ikke vises før flere år etter sykdommens utbrudd. Etter hvert som immunsystemet skaper antistoffer som skader den dermoepidermale grense, blir blærene mer åpenbare, smertefulle og røde.

Vanligvis vises disse blærene i hudfolder, spesielt i områder der gjentatte bøyebevegelser oppstår. På grunn av dette er det uvanlig at pasienter viser blærende lesjoner på hode og nakke.

Diagnostiske undersøkelser

The Cleveland Clinic understreker at den første diagnosetrinn for bulløs pemfigoid er en fysisk undersøkelse. Legen vil også be pasienten om en sykehistorie, på jakt etter viss relevant informasjon, for eksempel følgende:

• når symptomene først dukket opp
• de tilhørende opplevelsene
• familie historie

Etter å ha etablert en differensialdiagnose, vil legene be om blodprøver og ta en biopsi fra det berørte området. Disse kan vise tilstedeværelse av antistoffer som angriper kroppens vev, noe som bekrefter immunforstyrrelsen.

Behandling av bulløs pemfigoid

Ifølge informasjon fra US National Library of Medicine er kortikosteroider vanligvis den første behandlingslinjen for BP. De lindrer hudbetennelse, svie og smerte. I tillegg bidrar de til å undertrykke feilsendte immunresponser i kroppen.

Det mest brukte kortikosteroidet er prednison, et syntetisk legemiddel som vanligvis tas oralt, men som også kan injiseres intramuskulært. Det brukes ofte til å behandle influensa, astma, feber og hoste, da det virker for å undertrykke nesten hele immunsystemet til personen.

Prednisonbehandling er ofte systemisk og foreskrives som en oral tablett – 60 til 80 milligram – en gang daglig. Ved mer lokaliserte varianter av sykdommen kan clobetasol, en topisk krem ​​som reduserer symptomer og unngår bruk av mange generelle legemidler, brukes.

Hvis kortikosteroider ikke virker, vil andre sterkere immunsuppressive legemidler bli brukt.

Prognose

Dødeligheten hos pasienter med ubehandlet bulløs pemfigoid er 18 % per år. Dette er imidlertid relatert til alder og helse til de gjeldende pasientene. I de fleste tilfeller forsvinner pemfigoid etter noen måneder eller år, selv uten behandling.

De fleste berørte individer som reagerer på kortikosteroidbehandling viser remisjon av symptomer innen 2 til 10 måneder. Likevel kan pasienter kreve oral medisinering i flere år. Dette forhindrer immunsystemet i å komme ut av kontroll igjen og forårsake epidermisk skade som er diskutert ovenfor.

Hva bør du huske på?

Dette er en klinisk patologi som er vanskelig å forstå og håndtere fordi, som med mange andre autoimmune lidelser, er å finne en spesifikk årsak en kompleks oppgave. Visse predisponerende faktorer eksisterer, men ingen av dem ser ut til å være en klar og universell utløser av bulløs pemfigoid.

I tillegg til vanskeligheten med å finne årsaken, er det viktig å merke seg at behandling ikke er effektiv hos alle pasienter. Dette faktum kan forverre prognosen for sykdommen sterkt, spesielt med tanke på at de fleste av de berørte allerede er i høy alder og har andre helsetilstander.