Hva er et feokromocytom og hva er dets symptomer?
Et feokromocytom er en sjelden svulst som i de fleste tilfeller utvikler seg i nervevevet i medullaen til en av de to binyrene. Dette er to små endokrine kjertler som ligger på toppen av hver nyre.
Binyrene bidrar til å skape og distribuere viktige hormoner, som kortisol og adrenalin. De er involvert i reguleringen av kritiske funksjoner som blodtrykk, hjertefrekvens, immunrespons, metabolisme, blodsukker og stress.
Derfor kan et feokromocytom føre til mange komplekse symptomer, inkludert høyt blodtrykk. I 10% av tilfellene utvikler det seg også til kreft ifølge noen studier. En liten prosentandel av disse svulstene oppstår i andre deler av kroppen, for eksempel hjertet, blæren, brystet, nakken eller bunnen av hodeskallen.
Symptomer på feokromocytom
Selv om symptomene på feokromocytomer varierer fra person til person, er høyt blodtrykk tilstede i 60 % av tilfellene. Det kan være konstant eller sporadisk; i sistnevnte tilfelle forekommer det i episoder som varer fra noen få sekunder til flere timer.
Andre vanlige symptomer på feokromocytom inkluderer følgende:
- Hodepine
- Hjertebank
- Overdreven svetting
- Forhøyet hjertefrekvens
- Magesmerter og kvalme
- Blekhet og skjelvinger
- Angst og en følelse av en kommende katastrofe
- Høye blodsukkernivåer
- Irritabilitet og humørsvingninger
- Vekttap
Noen mennesker har ingen symptomer i det hele tatt. Faktisk kan de gå hele livet uten å vite at de har denne svulsten.
Mulige komplikasjoner
Et feokromocytom kan påvirke funksjonen til binyrene, og dette øker risikoen for en komplikasjon kjent som en adrenerg krise. Dette skjer når utbrudd av binyrehormoner kommer inn i blodet.
Denne tilstanden kan føre til et livstruende hjerneslag eller hjerteinfarkt. Symptomer på en adrenerg krise er en veldig rask hjertefrekvens og ganske høyt blodtrykk.
På den annen side kan høyt blodtrykk forårsake skade på organer som nyrer, vev i det kardiovaskulære systemet og hjernen. Dette kan igjen føre til alvorlige problemer som hjertesykdom, nyresvikt, blindhet eller problemer med synsnerven.
Det er sjeldent, men disse svulstene kan også bli ondartede. Kreftcellene kan spre seg, oftest til lymfesystemet, lungene, leveren eller bein.
Årsaker og risikofaktorer for et feokromocytom
Vitenskapen vet ikke den eksakte årsaken til dannelsen av feokromocytom. Opptil 40 % av tilfellene skyldes genetiske faktorer ifølge noen undersøkelser. I disse tilfellene er det defekte genet arvet fra begge foreldrene eller er forårsaket av en mutasjon av et gen hos den berørte personen.
På den annen side har personer med andre arvelige lidelser økt risiko for å utvikle feokromocytom. I slike tilfeller er det mer sannsynlig at svulsten blir ondartet. De tilknyttede genetiske forholdene er som følger:
- Multippel endokrin neoplasi type 2. Denne lidelsen skaper svulster i det endokrine systemet.
- Von Hippel-Lindau sykdom. En annen lidelse som kan føre til svulster i flere deler av kroppen, inkludert binyrene.
- Nevrofibromatose type 1. Dette skaper svulster i huden, pigmenterte hudflekker og svulster i synsnerven.
- Arvelige paragangliomsyndromer. De kan føre til feokromocytom eller paragangliom.
- Carney-Stratakis-dyade. Dette består av tilstedeværelsen av paragangliom og gastrointestinale stromale svulster.
- Carney-triaden. Dette er når det er paragangliomer, gastrointestinale stromale svulster og lungekondrom.
Forskere har slått fast at, uten å være årsakene til lidelsen, virker noen faktorer som utløsere for symptomene. De er som følger:
- Intens fysisk aktivitet eller fødsel
- Anestesi
- Høye nivåer av fysisk eller følelsesmessig stress
- Forbruk av tyramin, et stoff som finnes i eldet eller fermentert mat, som oster, vin eller sjokolade
- Noen medikamenter
Diagnostiske tester
Først av alt bør legen utføre en grundig anamnese og fysisk undersøkelse for å etablere mistanke om feokromocytom. For å etablere en nøyaktig diagnose, kan legen beordre flere typer tester, for eksempel følgende.
Les mer her: 5 tips for å forebygge prostatakreft
Laboratorietester
Målet er å måle nivåene av hormoner assosiert med binyrene, slik som adrenalin, noradrenalin eller deres biprodukter. To typer tester brukes til dette formålet:
- 24-timers urinprøve. Dette består i å ta en urinprøve hver gang en person tisser i løpet av 24 timer.
- Blodprøve. Blod tappes og analyseres i laboratoriet for å måle nivåene av katekolaminer.
2. Bildetester
Når laboratorietester tyder på tilstedeværelsen av et feokromocytom, vil legen mest sannsynlig be om en eller flere avbildningstester for å oppdage tilstedeværelsen av svulsten og dens plassering.
Vanligvis brukes tester som følgende:
- Datastyrt tomografi
- Magnetisk resonansavbildning
- M-jodbenzylguanidin (MIBG) avbildning
- Positron emisjonstomografi (PET)
Utseendet til et feokromocytom er veldig særegent. Det er mulig at svulsten kan oppdages når avbildningstester utføres av andre årsaker. I slike tilfeller vil legen be om ytterligere tester for å bestemme arten av svulsten.
3. Genetiske tester
Slike tester utføres for å fastslå om et feokromocytom er assosiert med en genetisk abnormitet. Det er viktig å finne ut om dette er tilfelle, da genetiske lidelser kan forårsake mange andre forhold som bør oppdages.
Det er også genetiske forhold som øker risikoen for å utvikle en ondartet svulst. Å oppdage dem hjelper til med å utforme langsiktige planer for å behandle helsetilstanden.
I tillegg, hvis et genetisk problem er tilstede, er det best for andre familiemedlemmer å gjennomgå tester for å se om de også har denne unormaliteten eller ikke.
Behandling av feokromocytom
Førstelinjebehandlingen for feokromocytomer er kirurgi. Legemidler er vanligvis foreskrevet før prosedyren for å senke blodtrykket for å forhindre en risikabel økning i blodtrykket under operasjonen.
Slike legemidler er vanligvis ett eller flere av følgende:
- Alfa-blokkere. De slapper av og holder årer og arterier åpne slik at blodstrømmen blir bedre, og blodtrykket reduseres.
- Betablokkere. De har samme effekt som de forrige og får også hjertet til å slå saktere og med mindre kraft. De er foreskrevet etter bruk av alfablokkere.
En diett rik på salt anbefales vanligvis for å forhindre at trykket faller til et risikabelt nivå. Oftest fjernes hele binyrene og kreftvev, hvis det er til stede, under operasjonen. Prosedyren er vellykket i 90 % av tilfellene.
Hvis et feokromocytom er ondartet og kreften har spredt seg, kan en av følgende behandlinger brukes:
- Strålebehandling
- Kjemoterapi
- MIBG. Dette er strålebehandling som kombinerer bruken av en forbindelse kalt MIBG med radioaktivt jod
- Peptidreseptor radionuklidterapi (PRRT)
- Målrettede kreftbehandlinger
Gjenoppretting og framtidig utsyn
Nesten alle pasienter som gjennomgår operasjon får forbedrede blodtrykksindekser. Når dette ikke skjer, bør hypertensjon fortsette å behandles med legemidler som er indisert for dette formålet. Hvis trykket ikke blir regulert, er det fare for alvorlige komplikasjoner.
Det er veldig viktig å nøye overvåke alle som har hatt et feokromocytom. Det er sjeldent, men svulsten kan komme tilbake opptil 15 år etter operasjonen.
Hvis det er risikofaktorer, kontakt legen din
Personer som har en genetisk lidelse assosiert med feokromocytom bør snakke med legen sin for riktig oppfølging, så vel som de som har en familiehistorie med dette problemet.
Det er viktig å merke seg at et ondartet feokromocytom ikke kan oppdages under mikroskopet. Selv ikke tidlig diagnose forbedrer ikke alltid prognosen. Saken bør ses på av en høyt utdannet spesialist.
Alle siterte kilder ble grundig gjennomgått av teamet vårt for å sikre deres kvalitet, pålitelighet, aktualitet og validitet. Bibliografien i denne artikkelen ble betraktet som pålitelig og av akademisk eller vitenskapelig nøyaktighet.
- Abrajan, P. F., Valdespino, V., Arellano, M., Ruiz, A., Hernández, S., De Obladia, G., & Valle, A. E. (2004). neoplasia endocrina múltiple tipo II. Reporte de un caso. Revista de Especialidades Médico-Quirúrgicas, 9(3), 76-82.
- Ferner, R. E. (2007). Neurofibromatosis 1. European Journal of Human Genetics, 15(2), 131-138.
- Arteaga Hernández, J. L., Plaza González, T., Suero Almonte, S., Calzadilla García, L., & Almora Carbonel, C. L. (2011). Feocromocitoma. Presentación de un caso. Revista de Ciencias Médicas de Pinar del Río, 15(3), 197-204.
- Manger WM, Gifford RW. Pheochromocytoma. J Clin Hypertens (Greenwich). 2002 Jan-Feb;4(1):62-72.
- Fishbein L. Pheochromocytoma and Paraganglioma: Genetics, Diagnosis, and Treatment. Hematol Oncol Clin North Am. 2016 Feb;30(1):135-50.
