Behandling av sykdommen gallegangsatresi

Foreløpig er årsakene til utviklingen av sykdommen gallegangsatresi ukjente. Noen forskere mener at babyer blir født med det. Andre mener at det er forårsaket av eksponering for giftige eller smittsomme stoffer. Les videre for å lære alt om gallestase.

Vurdert og godkjent av bioteknologen Alejandro Duarte.

Skrevet av Equipo Editorial

Siste oppdatering: 03 januar, 2023

Sykdommen gallegangsatresi er en kronisk og progressiv leversykdom som blir tydelig rett etter fødselen.

Leveren er et organ som inneholder velkjente passasjer kjent som gallekanaler. Funksjonen til disse strukturene er å drenere en forbindelse kalt galle, direkte inn i tarmen og nyrene som leveren produserer. Galle er viktig for riktig fordøyelse og transporterer avfallsstoffer fra leveren til tarmen og nyrene sånn at kroppen kan bli kvitt det.

Disse gallegangene er blokkert hos personer som lider av sykdommen gallegangsatresi, noe som betyr at gallen ikke kan forlate leveren. Dermed blir dette organet skadet og påvirker mange viktige kroppsfunksjoner.

Sykdommen gallegangsatresi er den vanligste årsaken til levertransplantasjoner hos barn. Det forekommer i en av 18 000 fødsler. I tillegg er det litt mer vanlig hos kvinner enn hos menn. Videre lider mennesker med asiatisk eller afroamerikansk avstamning og premature babyer mer av denne sykdommen sammenlignet med kaukasiske babyer.

Årsaker til sykdommen gallegangsatresi

Foreløpig er årsakene til utviklingen av denne sykdommen ukjent. Noen forskere mener at babyer blir født med det, noe som betyr at det manifesterer seg under graviditet når leveren utvikler seg.

Andre eksperter hevder at sykdommen manifesterer seg etter fødselen, muligens ved eksponering for giftige eller smittsomme stoffer.

I prinsippet antas det at gallegangsatresi ikke er assosiert med medisiner som moren tok, sykdommer hun har hatt, eller noe hun gjorde under graviditeten.

I tillegg er det foreløpig ukjent om en genetisk komponent ligger bak utviklingen av sykdommen. Imidlertid er det lite sannsynlig at sykdommen vil gjenta seg mer enn én gang i en familie.

Symptomene på gallegangsatresi

Selv om nyfødte som lider av denne tilstanden kan virke normale ved fødselen, manifesterer gulsott (gulfarge i huden og slimhinnene) seg i den andre eller tredje uken av livet.

Babyen kan gå opp i vekt normalt i løpet av den første måneden. Etter dette vil babyen gå ned i vekt, de vil bli mer irritable, og gulsotten vil forverres. De kan også utvikle andre symptomer som:

• Langsom vekst
• Blek eller avleiret avføring
• Mørk urin
• Dårlig eller ingen vektøkning
• Miltskade (forstørret milt)

Behandling av sykdommen gallegangsatresi

Den terapeutiske behandlingen av gallegangsatresi er veldig kontroversiell siden 80-85% av de som lider av sykdommen vil ende opp med å bli transplantert. Som vi allerede har nevnt ovenfor, er det en irreversibel sykdom. Ingen medisiner kan åpne opp gallegangene eller fremme utviklingen av nye galleganger.

I dag regnes Kasai portoenterostomy som den første behandlingsformen. Det er imidlertid kontroversielt fordi mange eksperter argumenterer for fordelene med denne intervensjonen som den første behandlingsformen. Andre forsvarer transplantasjon som det viktigste alternativet.

Kasai portoenterostomy 

Denne operasjonen tar sikte på å tillate galledrenering.

Kasai portoenterostomy er mer effektiv hvis den utføres før babyen er tre måneder gammel. Dessuten lar den babyen vokse normalt og ha relativt god helse i mange år. Det er imidlertid viktig å merke seg at kolestase kan manifestere seg som er en ansamling av galle i leveren som kan forårsake leverskader.

Levertransplantasjon

Som navnet antyder, innebærer denne operasjonen å erstatte en syk lever med en sunn en. Dette nye organet kan komme fra en avdød donor, en del av en lever fra en avdød donor, eller en del av en lever av en slektning eller annen person hvis vevstype er kompatibel med pasientens vevstype.

Etter operasjonen forbedres babyens helse ofte raskt. Imidlertid vil barnet trenge medisiner for å forhindre at kroppen avviser det nye organet. Denne avvisningen er en normal beskyttelsesmekanisme som prøver å forsvare kroppen mot virus, svulster og andre fremmedlegemer.