Otosklerose: årsaker, symptomer og behandling

Otosklerose refererer til herding av mellomøret på grunn av unormal beinremodellering. Det antas å være arvelig og er mer vanlig hos kvinner.

Skrevet og verifisert av legen Mariel Mendoza.

Siste oppdatering: 25 august, 2022

Otosklerose er et resultat av unormal beinvekst av det spongiøse beinet som finnes i mellomøret. Det forårsaker progressivt hørselstap, spesielt hos unge voksne.

Denne unormale beinveksten fører til at ossiklene i mellomøret ikke vibrerer, en viktig mekanisme for hørselen. Fra synspunktet om opprinnelsen til begrepene, kommer det fra ordene oto, som betyr ‘øre’, og sklerose, som refererer til ‘herding’.

Den eksakte årsaken er ukjent, og det er ingen spesifikk farmakologisk behandling. Tilnærmingen er å regulere effekten av hørselstapet.

Otosklerose er forårsaket av unormal benremodellering

Unormal beinremodellering er en patologisk prosess. Det er en fjerning av modent bein, på grunn av ødeleggelse av osteoklaster som er ansvarlige for å erstatte dette vevet med nytt vev. Det nye beinvevet i otosklerose er veldig tykt, med mange celler, og er ganske vaskularisert.

Dette er grunnen til at prosessen kalles stapedostomi. Det påvirker hovedsakelig den ovale gangen og involverer hovedsakelig stapes.

Når stapes er involvert, får den unormale beinveksten den i en posisjon som forhindrer vibrasjon og overføring av lydbølgene. På denne måten produseres hyperakusis (redusert hørselsevne), fordi oveføringen av lydbølger påvirkes.

Mekanismen som hørselen påvirkes av, skyldes at vibrasjonen av ossiklene (hammer, ambolt og stigbøyle) i mellomøret hindres. Uten denne bevegelsen er det ingen overføring av lydbølger.

Lydbølgene får trommehinnen til å vibrere, og disse bølgene beveger seg deretter til de tre ossiklene i mellomøret for å forsterke impulsen. De blir så sendt til sneglehuset.

Cochlea er plassert i det indre øret og er ansvarlig for å skape et elektrisk signal med bevegelse av kjemikalier. Til slutt overfører hørselsnerven informasjonen til hjernebarken.

Årsaken til otosklerose er ikke fullt ut forstått

Selv om den eksakte årsaken er ukjent, tilskrives den arvelige faktorer i de fleste tilfeller. Det regnes som en autosomal dominant sykdom med ufullstendig penetrans (det er 20-25 % risiko hos avkom hvis en forelder har det).

Det er mer vanlig hos kvinner, mellom andre og femte tiår av livet, og hos kaukasiere. I tillegg er det bilateralt opptil 80 % av tiden. I tilfeller hvor det er ensidig, påvirker det hovedsakelig høyre øre.

Overvekten av det kvinnelige kjønn er assosiert med endokrinologiske faktorer. Østrogennivåer hos kvinner i reproduktiv alder kan fremme osteoklastaktivitet, og forårsake beinremodellering.

I tillegg til arvelighet, er otosklerose forbundet med kronisk varicella- eller meslingvirusinfeksjon, lave serumnivå av natriumfluorid, og immunsystemforstyrrelser. Det kan også være forårsaket av tretthetsbrudd i beinvevet som omgir det indre øret.

Kardinalsymptomer

Hovedsymptomet er hørselstap med snikende begynnelse, med langsom og progressiv progresjon. Gjennomsnittlig progresjon av otosklerose til totalt hørselstap er 7 år. I noen tilfeller er tinnitus (ringing i begge ørene), vertigo, svimmelhet og balanseproblemer forbundet.

Diagnosen er klinisk

Den første mistanken er klinisk og er supplert med audiologiske studier som viser konduktivt hørselstap. Forenlige kliniske funn pluss en audiometri med konduktivt hørselstap er tilstrekkelig for en spesifikk diagnose.

Bildestudier er kun forbeholdt bekreftelse av tvilsomme tilfeller. Høyoppløselig datatomografi av tinningbenet er den foretrukne metoden i disse tilfellene. Magnetisk resonansavbildning kan også anbefales.

På tidspunktet for evalueringen, under den fysiske undersøkelsen med otoskopi, er røde områder i mellomøret synlige gjennom den friske trommehinnen.

Når det gjelder audiometri, er det en reduksjon i beinledningsterskelen, på grunn av at stapes blir fiksert. CT-skanninger viser områder med redusert tetthet i definerte områder av tinningbeinet.

Behandling og prognose av otosklerose

Det er ingen spesifikk farmakologisk behandling. Otosklerose utvikler seg sakte og progressivt, og når det blir diagnostisert tidlig, er det ikke alltid nødvendig å forsøke kirurgi.

I milde tilfeller kan det behandles med øreimplantater som forsterker lyden. I andre tilfeller er vitamin D, kalsium eller fluor indisert.

Når kirurgi er nødvendig, utføres en prosedyre kalt stapedostomi. I denne intervensjonen fjernes deler av eller hele stapes og erstattes av en protese som tillater overføring av lydbølger.

Behandlingen av otosklerose er fokusert på å forbedre hørselen og krever streng oppfølging hos otolaryngolog, med periodiske audiometrier for å kontrollere beinveksten og unngå totalt hørseltap.