Kjennetegn på katapleksi og måter å håndtere det på

Katapleksi er en tilstand som genererer forbigående muskellammelse, noe som reduserer livskvaliteten til den lidende. Heldigvis forbedrer tidlig diagnosering prognosen.

Tap av muskeltonus og svakhet, tilstander knyttet til nevrologiske og psykiatriske lidelser som katapleksi, fører til plutselig tap av kontroll over muskulaturen. Det ser ut at oppvåkning og sterke følelser er den vanligste utløseren. Fortsett å lese for å finne ut mer om det.

For det første er katapleksi en tilstand knyttet til narkolepsi, en kronisk patologi preget av søvnforstyrrelser og generalisert svakhet. Studier bekrefter at denne tilstanden er tilstede hos 60 til 90% av de som lider av narkoleptika.

Årsaker til katapleksi

Forskere teoretiserer at forstyrrelser i hypokretin/orexinsystemet, som regulerer søvnvåkningssyklusen, er ansvarlige for den klassiske symptomatologien ved narkolepsi. Normal søvn er basert på en fase med ikke-raske øyebevegelser (NREM) og en fase med raske øyebevegelser (REM). Kroppen forblir midlertidig lammet under søvn under den siste.

Dermed antyder søvndissosiasjonsteorien at katapleksi skyldes inntrengning av REM-søvn under våkenhet. I denne forbindelse fremmer mangel på stoffet som er ansvarlig for å hemme REM-søvn, eller hypokretin, tilstanden til midlertidig lammelse mens en person er våken.

Noen undersøkelser tyder på at hypokretinmangel skyldes en autoimmun respons formidlet av antistoffer. Dermed kan immunsystemet være ansvarlig for degenerasjonen av hypokretinproduserende nevrale stier.

Intense følelser som latter, glede, spenning, overraskelse og sinne er ofte hovedutløserne til katapleksi. På samme måte kan stress og søvnmangel forverre det.

Andre sykdommer som kan oppstå med katapleksi inkluderer:

• Sekundær narkolepsi
• Paraneoplastisk encefalitt
• Prader-Willi syndrom
• Norries sykdom
• Niemann-Pick type C sykdom
• Epilepsi

Symptomer

Katapleksiske episoder forekommer samtidig med søvnløshet hos de fleste. Narkoleptikere opplever vanligvis denne tilstanden først i barndommen og tidlig voksen alder – mellom 10 og 25 år.

Episoder med muskelsvakhet dukker vanligvis opp plutselig og påvirker en bestemt muskel eller muskelgruppe. Personen er klar over tilstanden og alt som skjer rundt dem i løpet av disse episodene. Katapleksi varer vanligvis ett til to minutter og går over spontant.

Noen av de viktigste symptomene:

• Essensiell kjeve tremor
• Senking av hodet
• Blunking og unormal ansiktsgrimasering
• Ptose eller hengende øyelokk
• Lokaliserte eller generaliserte muskelspasmer
• Vanskeligheter med å bevege tungen og formulere ord

Tilstanden for katapleksi kan være mild eller alvorlig. På samme måte er manifestasjon av respiratoriske vansker, hjertebank, kraftig svette og tap av muskelreflekser vanlig.

Hyppigheten av presentasjon er svært variabel. Enkeltpersoner kan ha en episode per måned eller 10 per dag. I tillegg kan det forverres over tid og manifestere repeterende episoder over flere timer. Vi omtaler denne tilstanden som paraplegisk sykdom og kan oppstå plutselig.

Diagnostisering av katapleksi

Diagnosen katapleksi følger en klinisk undersøkelse med vekt på beskrivelsen av episodene med muskelsvakhet. Det er knyttet til søvnløshet og hallusinasjoner på dagtid.

I denne forbindelse kan en lege ty til følgende tester for å gjenkjenne årsaken:

• Aktigrafi er en test som bruker et armbånd som måler søvnvåkningsmønsteret for å objektivt kvantifisere hviletid og tidsplan. Dermed kan det utelukke døgnrytmeforstyrrelser.
• Polysomnografi er en av de mest brukte studiene i diagnosen narkolepsi forbundet med katapleksi. Faktisk bekrefter forskning at den evaluerer mengden og kvaliteten på søvn basert på nevrofysiologiske og kardiorespiratoriske variabler.
• Flere søvnforsinkelsestester består av en serie på fire til fem planlagte blunder. Poenget er å registrere søvnegenskaper og REM-ventetid. Vanligvis har narkoleptiske personer en REM-forsinkelse på færre enn 8 minutter.
• En hypokretinnivåstest bestemmer de i cerebrospinalvæsken og er nyttig for å identifisere narkolepsi med katapleksi. Hypokretinverdier under 110 pikogram per milliliter eller en tredjedel av normale grunnlinjenivåer er vanligvis veiledende.

Behandling

For øyeblikket er det ingen endelig kur for katapleksi. Imidlertid er det mulig å kontrollere det med visse medisiner og redusere forekomsten av episoder med muskelsvakhet under våkenhet.

American Association of Sleep Medicine (AASS) foreslår bruk av følgende legemidler som en del av den terapeutiske tilnærmingen til katapleksi hos narkoleptiske pasienter:

• Sodium Oxybate er en nevromodulator som fungerer som en metabolitt av gamma-aminosmørsyre (GABA) hemmende reseptorer. Det øker langsom bølgesøvn og fremmer lindring av tretthet og katapleksi på dagtid. Noen bivirkninger inkluderer kvalme, hodepine, sengevæting og morgenforvirring.
• Venlafaxine er en serotonin-noradrenalin gjenopptakshemmer som er en del av den første linjens tilnærming til katapleksi. Det er også nyttig for behandling av depresjon, angstlidelser og fobier.
• Reboxetine er en potent selektiv serotoninopptakshemmere, anbefalt som en annen behandlingslinje. Bivirkninger inkluderer magesmerter, hodepine, tap av matlyst og forstoppelse.

Videre foreslår europeiske studier bruk av trisykliske antidepressiva som hemmer gjenopptak av noradrenalin og serotonin som en annen behandlingslinje. På samme måte er det ikke-farmakologiske tiltak man kan ta i behandling av tilstanden, for eksempel tilstrekkelig søvnhygiene og psykoterapi.

Måter å forhindre katapleksiskader

Kollaps og tap av balanse er vanlig i alvorlige tilfeller av katapleksi med generalisert involvering av dorsale og nedre lemmer. Dermed favoriserer det utvikling av flere skader ved støt mot bakken eller andre gjenstander.

Noen anbefalinger for å redusere risikoen hos mennesker med katapleksi er:

• For det første, bruk sinnehåndtering og stresskontrollmetoder
• Unngå å være i lange perioder i nærheten av skarpe gjenstander eller på svært høye områder
• I tillegg, organiser søvnplanen
• Søk støtte fra en stol eller en følgesvenn når du opplever en sterk følelse
• Ikke kjør bil eller bruk tungt utstyr før du får medisinsk godkjenning
• Informer til slutt familie og venner om tilstanden og alvorlighetsgraden

Livsstilsendringer gir en god prognose.

Katapleksi er en tilstand som vanligvis er knyttet til narkolepsi. Videre er hovedtrekkene tap av frivillig muskelkontroll mens man er våken. Tidlig diagnose og behandling gir bedre livskvalitet for de som rammes.

I denne forbindelse, ikke nøl med å oppsøke lege hvis du opplever generalisert muskelsvakhet eller mister kontrollen over noen muskelgruppe. Til slutt er helsepersonell opplært til å identifisere problemet ditt og gi deg nødvendig støtte.