Hva er et ependymom og hvordan behandles det?

Et ependymom er en svulst i sentralnervesystemet som påvirker flere barn enn voksne. Vi forklarer alt du trenger å vite her.

Vurdert og godkjent av legen Diego Pereira.

Skrevet av Carmen Martín

Siste oppdatering: 21 juni, 2023

Ependymom er en type svulst som dannes i sentralnervesystemet. Det kan utvikle seg i både hjernen og ryggmargen. Det er mer vanlig hos små barn enn hos voksne; det kan imidlertid oppstå i alle aldre. Dens tilstedeværelse har en tendens til å forårsake blokkering av cerebrospinalvæskesirkulasjonen.

Problemet er at mange mennesker kan være asymptomatiske i lang tid eller uttrykke svært uspesifikke symptomer. Derfor er diagnosen ofte forsinket. Heldigvis er det nå flere terapier tilgjengelig for å løse problemet. Vi vil fortelle deg alle detaljene i det følgende avnsittet.

Hva er et ependymom?

Ependymom er en primær svulst som kan begynne i hjernen eller ryggmargen (sentralnervesystemet). Det kommer ikke fra noen annen del av kroppen. En artikkel delt av National Center for Biotechnology Information forklarer at det utvikler seg fra gliaceller.

For å være mer presis, kommer det fra ependymale celler, de som kler ventriklene i hjernen og den ependymale kanalen i ryggmargen. Sykdommen utgjør omtrent 5% av intrakranielle gliomer hos voksne og opptil 10% av svulster i sentralnervesystemet i barndommen.

Ependymale celler er ansvarlige for å produsere cerebrospinalvæske på nivået av hjerneventrikler. I resten av sentralnervesystemet letter de bevegelsen av denne væsken. I seg selv spiller det en viktig rolle i å beskytte dette systemet.

Ependymom oppstår når disse cellene sprer seg ukontrollert, noe som resulterer i en svulst. Den er vanligvis myk, grå eller rødlig i fargen. Selv om det er sjeldent, kan det påvirke mennesker i alle aldre. Hovedforskjellen mellom barn og voksne er plasseringen.

• Hos barn rammer denne kreftsykdommen vanligvis den nedre halvdelen av hjernen.
• I mellomtiden, hos voksne, er det mer vanlig at ryggmargen blir påvirket.

Typer og grader av ependymom

Ependymom kan klassifiseres i forskjellige typer og karakterer. Typene skilles fra hverandre i henhold til deres plassering i hjernen eller i ryggraden. På en annen side tilsvarer karakterene cellenes atypi.

Det vil si at kreftceller som skiller seg litt fra normale celler, utgjør en lavgradig svulst. Imidlertid vil de som er dannet av celler som har svært liten likhet med friske celler være av høy kvalitet.

Grad 1 ependymom

Grad 1 ependymomer er de som dannes av celler som vokser sakte. Innenfor denne gruppen finner vi subependymomer og myxopapillært ependymom typene. Begge typer er hyppigere hos voksne enn hos barn.

• Subependymomer er de som utvikler seg nær hjerneventriklene.
• Myxopapillære ependymomer forekommer i ryggmargen. Faktisk påvirker det vanligvis den nedre delen av ryggmargen.

Grad 2 svulster

Grad 2-svulster er hyppigere enn de forrige. De vokser raskere og inkluderer en rekke undertyper. For eksempel inkluderer de papillære og cellulære ependymomer.

Grad 3 ependymomer

Grad 3 ependymomer er de mest aggressive. Cellene er svært atypiske og har veldig rask vekst. Også kalt et ”anaplastisk ependymom”. Det er mer vanlig at de utvikler seg inne i skallen, enten i hjernen eller i hjernestammen.

De har større kapasitet for spredning, da de kan spre seg gjennom cerebrospinalvæsken. Det er derfor mulig at andre svulstfoci kan dukke opp i hjernen eller ryggmargen. Imidlertid metastaserer de vanligvis ikke til andre organer.

Hva er symptomene?

Ependymom forekommer i forskjellige deler av sentralnervesystemet. I tillegg kan det påvirke mennesker i alle aldre. Alle disse faktorene gjør symptomatologien svært varierende. Faktisk, som vi påpekte i innledningen, har noen mennesker nesten ingen symptomer i det hele tatt.

Et av de hyppigste tegnene er hodepine. Svulsten kan føre til at intrakranielt trykk øker, så kvalme, oppkast og ubehag er også vanlig. Noen pasienter opplever tåkesyn eller tap av syn.

Tap av balanse, vanskeligheter med å gå og anfall kan også forekomme. Når ependymom påvirker medulla, er svakhet og prikking i ekstremitetene vanlig. Det kan også være nakkesmerter.

Årsaker og risikofaktorer

Som med enhver annen svulst, oppstår ependymom fordi cellene begynner å proliferere på en ukontrollert måte. Årsaken er en mutasjon i DNAet til disse cellene. Det er imidlertid ikke kjent hvorfor dette skjer.

Imidlertid har det vist seg at personer med nevrofibromatose type 2 er mer utsatt for denne sykdommen. Dette er en genetisk lidelse som fremmer dannelsen av svulster i nervesystemet.

Hvordan diagnostiseres et ependymom?

Diagnosen ependymom er kompleks og krever visse komplementære tester. Ofte utfører nevrologen en fullstendig nevrologisk undersøkelse for å evaluere pasientens sanser, koordinasjon, reflekser og hjernenerver.

Gjennom denne undersøkelsen og kunnskap om symptomene kan tilstedeværelsen eller fraværet av svulsten og dens plassering bestemmes. Bildetester, som magnetisk resonansavbildning eller datatomografi, utføres vanligvis på det tidspunktet.

Som Mayo Clinic- spesialistene forklarer, er disse testene nødvendige for å observere svulsten. I noen tilfeller utføres også en lumbalpunksjon. Dette er en test som består i å trekke ut cerebrospinalvæske ved å punktere et mellomrom mellom ryggvirvlene.

Væsken analyseres i laboratoriet for å finne ut om det er tumorceller eller endringer som indikerer deres tilstedeværelse. Selve svulsten blir også vanligvis analysert for å se hvordan cellene som utgjør den er.

Behandlinger tilgjengelig

Heldigvis finnes det forskjellige måter å behandle denne sykdommen på. Faktisk, som forklart i en publikasjon av St. Jude Children’s Research Hospital, er overlevelsesraten ganske høy. Femårsoverlevelsen anses å være mellom 70 og 85%.

Det første terapeutiske alternativet er kirurgi. Målet er å fjerne hele svulsten eller å redusere størrelsen så mye som mulig. Problemet er at det vanligvis er plassert i ømfintlige områder som er vanskelige å operere. Det er derfor ikke alltid mulig å fjerne hele svulsten.

Mange pasienter krever derfor andre behandlinger for å eliminere gjenværende kreftceller. En av disse er strålebehandling. Det finnes ulike modaliteter, for eksempel intensitetsmodulert eller protonterapi.

Dette er teknikker som tar sikte på å fokusere stråling på svulstområdet og redusere skade på friskt vev. Strålebehandling kan være nyttig for å forhindre tilbakefall av ependymom. Radiokirurgi, som består i å konsentrere strålingen på bestemte punkter i svulsten, brukes også.

Kjemoterapi er et annet ledd i behandlingen. Det er imidlertid ikke særlig effektivt. Dette alternativet er vanligvis reservert for tilfeller der både kirurgi og strålebehandling har mislyktes.

Hva du bør huske på

Ependymom er en svulst som utvikler seg fra visse gliaceller. Disse cellene finnes både i hjernen og ryggmargen. Derfor er det mulig for denne svulsten å oppstå hvor som helst i begge områdene.

Selv om det anses som en sjelden type kreft, er det viktig å være klar over mulige symptomer for å identifisere den. Jo tidligere en diagnose stilles, jo mer sannsynlig er det at behandlingen vil være effektiv.