Sommerfuglhud: Ekstrem hudskjørhet

Sommerfuglhud er en uhelbredelig og smertefull sykdom som rammer omtrent 10 mennesker per million i befolkningen.
Sommerfuglhud: Ekstrem hudskjørhet
Leonardo Biolatto

Skrevet og verifisert av legen Leonardo Biolatto.

Siste oppdatering: 19 januar, 2023

Sommerfuglhud er en alvorlig og sjelden sykdom, som påvirker 15 til 19 barn per million levendefødte. Det medisinske navnet på tilstanden er ‘epidermolysis bullosa‘ og den er preget av ekstrem hudskjørhet.

Det er anslått at én av 227 personer ubevisst bærer på sykdommen. Sommerfuglhud er en patologi av genetisk opprinnelse, som oppdages ved fødselen og er uhelbredelig. Det er umulig å vite om et barn har det før de blir født.

Sommerfuglhud er en smertefull og begrensende sykdom, både for den lidende og for de som bryr seg om dem. Det gir sår som kan påvirke opptil 80 % av kroppen og som gir mye smerte. Patologien er kronisk, men ikke smittsom.

Hva er sommerfuglhud?

Når vi snakker om sommerfuglhud, sikter vi faktisk ikke til én, men til en gruppe hudsykdommer av genetisk opprinnelse. Hovedkarakteristikken til dem alle er at huden er like skjør som sommerfuglvinger. Dette fører til at sår eller blemmer oppstår med bare en liten gnidning, og de kan til og med oppstå spontant.

Denne sykdommen påvirker ikke bare huden, men også slimhinnene og vevet i fordøyelseskanalen, øynene, munnen og andre områder. På grunn av dette er det svært vanlig at berørte mennesker har andre symptomer assosiert med sykdommen, for eksempel hjertesykdom, spiserørsinnsnevring eller nyresvikt.

Mennesker med sommerfuglhud får ikke bare skader på huden, men også på indre organer. Et slikt eksempel er matbiter som kan forårsake skade på munnen eller spiserøret. Det er også vanlig at de lider av syndaktyli (fusjon av fingre og tær).

I de fleste tilfeller dør personer med denne patologien i løpet av det andre tiåret av livet, hovedsakelig på grunn av at de utvikler hudkreft. Jo mer alvorlig tilfellet er, jo dårligere er prognosen. For tiden eksperimenteres det med en stamcellebehandling.

Du kan være interessert i: Alt om hudsykdommen lichen planus

Typer sommerfuglhud

Det er minst 30 undertyper av epidermolysis bullosa. I alle tilfeller oppstår sykdommen fordi hudproteinene ikke fungerer som de skal, og dette fører til at huden ikke har motstand mot gnidning og støt. I daglig tale sies det at denne typen hud mangler “limet” for å binde de forskjellige lagene sammen.

De forskjellige typene sommerfuglhud kan grupperes i tre kategorier:

  • Simplex: Sår oppstår i epidermis, som er det mest overfladiske laget av huden. I disse tilfellene gror blemmene og det er ingen tap av vev.
  • Junksjonal: Påvirker området mellom ytre og indre lag av huden. Det er den sjeldneste formen og har en veldig varierende grad av alvorlighet.
  • Dystrofisk: Lesjoner oppstår i dermis, som er det dypeste laget av huden. Sårene kan påvirke leddene og kan i noen tilfeller begrense bevegelse.

Omsorg og behandling

Hudkrem.

Personer med sommerfuglhud trenger konstant pleie og bistand fra sykepleiere og fysioterapeuter. Sykepleie er nødvendig for å behandle og helbrede de konstante sårene og blemmene; fysioterapi er nødvendig for å utsette komplikasjoner som ofte oppstår over tid.

En pasient med denne patologien må holde huden og slimhinnene godt hydrert og unngå plutselige endringer i temperaturen. Svært ofte bør de ha et mykt kosthold, veldig rikt på fiber og væsker. På samme måte krever de spesielle klær og fottøy som ikke vil skade dem.

Behandlingen inkluderer vanligvis en psykolog og en sosialarbeider. Det er nødvendig å lære opp foreldrene eller den ansvarlige for å ta forholdsregler og gi omsorgen som kreves av denne tilstanden. De trenger også hjelp for å kunne takle påvirkningen av en så vanskelig sykdom tilstrekkelig.

For tiden er det flere organisasjoner i verden som kjemper for at helsesystemene skal svare mer adekvat på behovene til disse pasientene. Målet er spesielt å gi dem hjemmehjelp og støttetiltak for å øke deres sosiale integrering.



  • Balleste López, I., Campo González, A., de los Reyes Degournay, R., & Sanfiel Ferrer, A. (2008). Epidermólisis bullosa: a propósito de un caso. Revista Cubana de Pediatría, 80(1), 0-0.
  • Velásquez Puerta, D. A., Pineda Molina, C., Cardona Cano, M. E., Gómez Suarez, N. E., Moises, G., Grete, J., … & Londoño Peláez, C. (2008). Soluciones terapéuticas para la reconstrucción de la dermis y la epidermis. Oportunidades en el medio antioqueño. Revista Ingeniería Biomédica, 2(3), 77-83.
  • Pisano, A. C. G. (2010). Epidermólisis Bullosa: piel de mariposa: tan frágil como las alas de una mariposa. Metas de enfermería, 13(5), 75-76.

Innholdet til denne publikasjonen er kun til for informasjonsformål. Det kan ikke under noen omstendigheter tjene til å fasilitere eller erstatte diagnostisering, behandling eller anbefalinger fra en fagperson. Konsulter en spesialist hvis du har noen tvil, og søk deres godkjenning før du prøver noen prosedyrer.