Hva er paraneoplastiske syndromer?

Lær om opprinnelsen til paraneoplastiske syndromer og hvordan de kan oppstå. Noen ganger er de det første tegnet på kreft.

Skrevet og verifisert av legen Mariel Mendoza.

Siste oppdatering: 25 august, 2022

Paraneoplastiske syndromer er en gruppe sjeldne tilstander som oppstår hos personer med kreft. De er preget av kliniske manifestasjoner som ikke er avhengig av de lokale eller systemiske effektene av den ondartede svulsten eller dens metastase.

Disse syndromene kan påvirke alle systemene i menneskekroppen, så de forskjellige tegnene og symptomene vil avhenge av det berørte organet. De er en del av alle typer kreft, men er oftere forbundet med lunge-, bryst-, eggstokk-, livmor- og blodkreft.

I noen tilfeller oppdages de før diagnosen av den ondartede svulsten eller under utviklingen. Det er anslått at rundt 8 % av kreftpasientene lider av dem.

Hva forårsaker paraneoplastiske syndromer?

Paraneoplastiske syndromer er ikke relatert til lokal invasjon eller kompresjon av den ondartede svulsten. De er heller ikke forårsaket av tilstedeværelsen av metastaser.

De antas å være forårsaket av en unormal produksjon av stoffer som vil avhenge av den primære ondartede svulsten eller av en kryssreaksjon mellom sunt vev og svulstvev. Denne kryssreaksjonen forårsaker en feilaktig immunsystemrespons mot friske organer.

Disse stoffene bak paraneoplastiske syndromer kan være hormoner, vekstfaktorer, antistoffer, peptider eller cytokiner.

Klassifisering av paraneoplastiske syndromer

De kliniske manifestasjonene av paraneoplastiske syndromer vil avhenge av det berørte menneskekroppssystemet. Fokuset kan være på det endokrine systemet, hud, blod, nervesystem eller ledd. Det kan også være nyrepåvirkning.

Det er systemiske eller generelle kliniske manifestasjoner gitt av feber, nattesvette, mangel på appetitt og betydelig vekttap. De er ikke knyttet til noe system, men kommer fra frigjøring av midler assosiert med den forverrede inflammatoriske responsen, eller immunresponsen.

Endokrinologiske forhold

Kjertelsystemet påvirkes ved paraneoplastiske syndromer ved produksjon av biologisk aktive stoffer. Blant de mest beryktede og tilbakevendende tegnene er følgende:

• Cushings syndrom (på grunn av hyperkortisolisme forårsaket av økt ACTH). I dette tilfellet er det overflødig kortisol som forårsaker økt blodsukker, redusert kalium, høyt blodtrykk, sentral fedme og et oppblåst ansikt.
• Upassende utskillelse av antidiuretisk hormon. Forårsaker lave natriumnivåer og viser seg med hodepine, svakhet, hukommelsessvikt, anfall og til og med koma.
• Økt kalsium (hyperkalsemi). Den har høy dødelighet, opptil 50 %. Det er et produkt av flere mekanismer, hovedsakelig knyttet til utskillelsen av parathyroidhormon fra kreftceller.
• Karsinoid syndrom. På grunn av frigjøring av serotonin, histamin, katekolaminer, prostaglandiner og vasoaktive peptider. Forårsaker ødem i hode og nakke, magesmerter, diaré, bronkospasmer, erytem i ansiktet, hvesing og hjerte- og lungesvikt.
• Hypersekresjon av ulike hormoner, som prolaktin, gonadotropin og kalsitonin.
• Endringer i vann- og elektrolyttbalansen. Sekundært til hormonproduksjon eller diaré forårsaket av utskillelse av biologisk aktive stoffer.
• Arteriell hypertensjon. På grunn av unormal sekresjon av adrenalin og noradrenalin eller på grunn av overskudd av kortisol.

Dermatologiske tilstander

På huden er tegnene både varierte og mange. Blant de vanligste er kløe og erytrodermi (rødhet i hud og slimhinner). Begge er et resultat av hypereosinofili, mastocytose og tilstedeværelsen av biologisk aktive stoffer.

I tillegg er ofte pigmenterte eller keratotiske lesjoner til stede, slik som acanthosis nigricans (mørke, fløyelsmyke områder i folder), generalisert dermal melanose (på grunn av melanocyttproliferasjon) og seboreiske keratoser (flekker med serøs utflod).

Hematologiske forhold

Blodproblemer på grunn av paraneoplastiske syndromer diagnostiseres vanligvis etter identifisering av den ondartede svulsten. De involverer et bredt spekter av tegn, inkludert følgende:

• Kronisk anemi assosiert med kreft og hemolytisk anemi
• Eosinofili
• Granulocytose
• Trombocytose
• Røde blodlegemer aplasi
• Disseminert intravaskulær koagulasjon
• Venøs trombose

Nevrologiske forhold

Nevrologiske tegn er et produkt av immunsystemets aktivitet på nevralt vev. Avhengig av organet som er berørt, kan symptomene variere fra kognitive forstyrrelser og personlighetsforstyrrelser til vanskeligheter med motorisk koordinasjon.

I tilfeller av nevrologiske paraneoplastiske syndromer utgjør de vanligvis opptil 70 % av de første manifestasjonene av en svulst.

I noen tilfeller er det involvering av sentralnervesystemet på grunn av diffus betennelse (kalt encefalomyelitt). Nærliggende nerver er også involvert og kan forårsake Guillain-Barré syndrom.

Involvering av det autonome nervesystemet er bevist ved posisjonell hypotensjon, nevrogen blære, øsofageal og intestinal bevegelsesforstyrrelser og hjertearytmier. Det kan også være manifestasjoner av myopati, spontane øyebevegelser og myasthenia gravis.

Revmatologiske tilstander

Leddene påvirkes sjelden ved paraneoplastiske syndromer. Det kan være leddgikt, periostitt, fasciitt, osteomalaci, migrerende polyartritt eller tilstedeværelse av smertefulle leddhevelser (hypertrofisk osteoartropati).

Behandling og prognose av paraneoplastiske syndromer

Det er ingen spesifikk behandling for disse syndromene, fordi de avhenger av systemene som er involvert. Det må begynne med kontroll av den underliggende kreften, og i noen tilfeller er det nødvendig med medisiner for å undertrykke immunforsvaret.

Paraneoplastiske syndromer er svært varierte. I mange tilfeller er de den første kliniske manifestasjonen av svulsten, så deres rettidige diagnose fører til identifisering av den underliggende ondartede prosessen.