Möbius' syndrom: Hva er det egentlig?

Möbius' syndrom er en sjelden sykdom klinisk preget av mangel på smil. Det skyldes ikke mangel på lykke, men ansiktslammelse som kjennetegner dette syndromet.
Möbius' syndrom: Hva er det egentlig?

Siste oppdatering: 11 juli, 2021

Möbius’ syndrom er en uvanlig og sjelden patologi, selv om forekomsten ser ut til å øke. De siste kongressene innen nevrologi og oftalmologi i verden rapporterer om en økning i antall registrerte tilfeller.

Vi kan si at det viktigste kjennetegnet ved Möbius’ syndrom er manglende evne til å smile. Så selv om personer med dette syndromet opplever lykkelige situasjoner og ønsker å smile, kan de ikke gjøre det.

Men ikke bare det. De som lider av denne sjeldne lidelsen kan ikke utføre mange av de klassiske og typiske ansiktsbevegelsene. Dette syndromet påvirker for eksempel til og med deres evne til å bevege øynene fra side til side.

Dette skjer fordi to par kraniale nerver – par nummer seks og par nummer syv – er delvis eller helt uutviklede. Disse nervene administrerer mimikkens muskler og en del av musklene som utfører noen øyebevegelser.

Som vi får se senere, har hvert par hjernenerver spesifikke funksjoner. Nerve nummer seks er den som regulerer øyets lateralitet. I mellomtiden er nummer syv det vi kaller “ansiktsnerven” fordi den står for ansiktsuttrykk.

Vi vet at Möbius’ syndrom vanligvis vises isolert. Med andre ord er det ikke vanlig at en familie har mer enn ett bekreftet tilfelle. Ifølge estimater er én av 120 000 mennesker født med problemet.

Hva er hjernenervene?

For å forstå hvorfor Möbius’ syndrom har symptomene det har, la oss først se på parene på hjernenerver og deres funksjoner. Kraniale nerver er:

  • Opticus: Dette er synsnerven
  • Trigeminus: Involvert i tygging
  • Olfactorius: Bærer informasjonen for å oppfatte lukt
  • Hypoglossal: Innerverer muskler i tunge og nakke
  • Auditiv: Bærer informasjonen vi hører til hjernen
  • Glossopharyngeus: Overfører en del av smaken som tungen fanger
  • Abducens: Innerverer også muskler i øyebevegelser
  • Oculomotorius: En av nervene som Moebius syndrom påvirker mest
  • Facialis: Den andre nerven som denne lidelsen påvirker
  • Vagus: Strekker seg utenfor hodeskallen for å nå brystkasse og mage
  • Accessorius: Strekker seg også utenfor hodeskallen til muskler i nakke og rygg
  • Oculomotorius: Dette er den tredje hjernenerven og innerverer en del av øyebevegelsesmusklene

Etiologien til Möbius’ syndrom

Det er viktig å avklare at selv om det er kjent som et syndrom, er det ikke det. Möbius’ er det vi kjenner i genetikk som en sekvens. I sekvenser finnes det mange misdannelser samtidig, med opprinnelse i en enkelt anomali.

I tilfelle av Möbius’ er anomali mangel på utvikling eller totalt fravær av nervekjerner i hjernenerver nummer seks og syv. Både bildeundersøkelsene som ble utført på pasienter og obduksjonene som ble utført, faller sammen i diagnosen.

Etiologien er ikke alltid genetisk. Det har vært tilfeller der problemet med hjernenervene er forårsaket av medisiner. Misoprostol er det stoffet som har vært mest forbundet med problemet, som indikert av en gruppe forskere fra Universidad del Norte, i Barranquilla, Colombia.

Dette legemiddelet brukes generelt som abortmiddel. Hvis det mislykkes i den bruken, kan fosteret som overlever utvikle Möbius’ syndrom.

En lege som ser på en streng DNA på en dataskjerm.

Fortsett å lese i denne artikkelen:Kawasakis sykdom: symptomer, årsaker og behandling

Symptomene på Möbius’ syndrom

Nyfødte med Möbius’ syndrom mangler ikke bare ansiktsuttrykk, men har også ofte pustevansker. De sikler for mye og muskeltonusen er svak, noe som kan påvirke gangen.

I tillegg til dette er muligheten for at de berørte kan ha misdannelser i foten, noe som gir gange større risiko for å bli forsinket. Andre symptomer som er rapportert å være assosiert er:

  • Ogival gane
  • Mangel på øyelokk
  • Overfølsomhet overfor solen og sterke lys
  • Hørselsproblemer på grunn av væskeansamling i det indre og mellomøret

Eksperimentelle behandlinger

Det finnes ingen kur mot Möbius’ syndrom. Når det først setter inn, er det ikke reversibelt. Rehabiliteringsøkter i ansiktet har ikke vist seg å være effektive.

Det finnes en eksperimentell kirurgisk behandling som er iverksatt i Canada. Den består av en intervensjon der en muskeltransplantasjon utføres i ansiktsområdet for å tillate uttrykk for smilet.

Kirurger som utfører kirurgi.

Det anslås at den største suksessen med operasjonen er å utføre den når pasienten er omtrent fem år gammel. Selv om fremgangsmåten er lovende, er den ikke tilgjengelig over hele verden, og kostnadene er tilnærmet uoverkommelige.

En av kampene til familiene til pasienter med Möbius’ syndrom er å unngå diskriminering. Av denne grunn prøver de å øke bevisstheten blant befolkningen og understreker at de berørte har følelser, selv om de ikke kan uttrykke dem.

Behandlinger fortsetter å være under eksperimentering i den medisinske verdenen. Kirurgiske fremskrivninger er oppmuntrende. I mellomtiden er det viktig å respektere disse pasientene og forstå at å inkludere dem i det sosiale livet avhenger av større kunnskap om tilstanden deres.

It might interest you...
Rebecca-syndrom: Sjalu på en eks
Veien til HelseLes det hos Veien til Helse
Rebecca-syndrom: Sjalu på en eks

Rebecca-syndrom refererer til de situasjonene der en person opplever sjalusi mot partnerens eks. Faktisk er denne typen følelser mer utbredt i diss...



  • Meyerson MD, Foushee DR. Speech, language and hearing in Moebius syndrome: a study of 22 patients. Dev Med Child Neurol. 1978;28: 357-65.
  • Aytés, A. Pérez. “Síndrome de Moebius.” Protoc diagn ter pediatr 1 (2010): 80-84.
  • Fons-Estupiñá, M. C., et al. “Secuencia de Moebius: hallazgos clinicorradiológicos.” Revista de neurología 44.10 (2007): 583-588.
  • Hernández, C. A. C., & Chávez, H. F. R. (2010). Síndrome de Moebius. Revista de especialidades médico-quirúrgicas, 15(4), 261-265.
  • Cholvi, M. (2017). Retrieved 28 June 2020, from https://www.elsevier.com/es-es/connect/medicina/moebius-el-sindrome-que-congela-la-sonrisa-y-paraliza-los-ojos
  • Gómez-Valencia, L., Morales-Hernández, A., Cornelio-García, R. M., Toledo-Ocampo, E., Briceño-González, M. D. L. R., & Rivera-Angles, M. M. (2008). Estudio clínico y genético del síndrome de Moebius. Boletín médico del Hospital Infantil de México, 65(5), 353-357.
  • Fernández-Ponce, C., Hernández, E., Silvera-Redondo, C., Jiménez, B., Quintero, E., Idrovo, Á., & Ray, M. (2006). Síndrome de Moebius: Genopatía vs efecto teratogénico. Salud Uninorte, 22(2), 182-187.