Kjennetegn ved Henoch-Schønleins purpura (IgA vaskulitt)

Henoch-Schønleins purpura er en lidelse som kan oppstå i alle aldre, men forekommer nesten alltid i barndommen. Prognosen er god i de fleste tilfeller og tilfriskning skjer spontant uten ytterligere konsekvenser.

Vurdert og godkjent av legen Leonardo Biolatto.

Skrevet av Edith Sánchez

Siste oppdatering: 03 november, 2022

Henoch-Schønleins purpura er en vaskulær autoimmun sykdom hvis årsak fremdeles er ukjent. Johann Lukas Schönlein beskrev den først i 1860 i samarbeid med læreren Eduard Heinrich Henoch. Imidlertid er etiologien fortsatt uklar.

Denne sykdommen er betydelig mer vanlig i barndommen. Videre anslås det at den rammer et gjennomsnitt på ti til 20 barn per 100.000 hvert år. Det er også mer sannsynlig at gutter utvikler denne tilstanden.

Denne sykdommen oppstår når immunforsvaret ikke fungerer som det skal. Et protein kalt immunglobulin A (IgA), som fungerer som et antistoff, begynner å bygge seg opp i blodårene og utløser visse symptomer.

Henoch-Schønleins purpura er også kjent som IgA vaskulitt.

Hva er Henoch-Schønleins purpura?

Henoch-Schønleins purpura er en lidelse der små blodkar blir inflammerte og irriterte. Denne tilstanden er kjent som vaskulitt og påvirker hovedsakelig huden, men kan også forekomme i tarmene og til og med nyrene.

I mange tilfeller er denne sykdommen innledet av en bakteriell eller virusinfeksjon i øvre luftveier. Det være seg en bihule-, hals- eller lungeinfeksjon.

Det har vært rapporter om noen tilfeller der sykdommen opptrer etter bruk av visse medisiner, insektbitt og inntak av visse typer mat eller vaksiner. Imidlertid er disse tilfellene ikke så vanlige.

Denne lidelsen krever en klinisk diagnose på grunnlag av hovedsymptomene:

• hudutslett
• betennelse og smerter i leddene
• fordøyelsesproblemer
• nyreproblemer

Hudutslett

Det er hudsymptomer i 80 til 100 % av tilfellene av Henoch-Schønleins purpura. Det mest karakteristiske er en samling purpurrøde flekker som ligner på blåmerker som vanligvis vises på baken, bena og føttene.

I noen sjeldne tilfeller vises flekkene også i ansiktet, ørene, armene og ryggen. Det er vanlig å ha ødem eller hevelse fra overflødig væske i hodebunnen, hender, føtter, ansikt og pungen ved utbruddet. Blemmer på huden, fylt med væske eller blod, er sjeldne hos barn, men ofte hos voksne.

Betennelse og smerter i leddene

Det er leddsymptomer i 40 til 75 % av tilfellene av Henoch-Schønleins purpura. De inkluderer i utgangspunktet betennelse og smerte (leddgikt). Dette skjer hovedsakelig i knær og ankler.

Leddproblemene dukker opp en til to uker før utbruddet av hudsymptomer, i omtrent 15 til 25 % av tilfellene. Denne typen leddgikt er midlertidig og forsvinner vanligvis på få dager. Faktisk etterlater det ingen deformitet eller følgevirkninger.

Fordøyelsesproblemer ved Henoch-Schønleins purpura

Gastrointestinale problemer oppstår i 50 til 75 % av tilfellene. Videre er den hyppigste manifestasjonen magesmerter, tilstede hos opptil 85 % av de berørte. Bare i 14% av tilfellene vises det før hudens manifestasjoner av sykdommen og kompliserer ofte den første diagnostiseringen.

Det er blod i avføringen i halvparten av tilfellene. Andre symptomer som kvalme og oppkast er også vanlige. I en liten prosentandel av tilfellene er det også gastrointestinal blødning, invaginasjon, magesår, perforeringer og akutt pankreatitt.

Nyreproblemer

Nyremanifestasjoner forekommer i 20 til 50 % av tilfellene og forekommer i løpet av den første måneden hos 75 til 80 % av pasientene, og i de påfølgende tre månedene i 97 til 100 % av tilfellene. Nyreproblemer bestemmer alvorlighetsgraden av sykdommen og dens langsiktige prognose.

I utgangspunktet består de av hematuri (blod i urinen) og proteinuri (protein i urinen), men sjelden. Til slutt kan tilstanden føre til forskjellige nefrittiske syndrom hvis nyreproblemet utvikler seg. Disse kan igjen føre til nyresvikt innen 10 år hos 50 % av de berørte.

Takk for at du leste.