Antifosfolipidsyndrom: årsaker, symptomer og behandlinger

Tilstedeværelsen av multippel trombose eller gjentatte spontanaborter bør øke mistanken om antifosfolipidsyndrom. Hva bør du vite om denne sykdommen?

Skrevet og verifisert av legen Mariel Mendoza.

Siste oppdatering: 27 oktober, 2022

Antifosfolipidsyndrom oppstår når immunsystemet lager antistoffer som angriper kroppens eget vev (autoantistoffer). Som et resultat dannes det en blodpropp i arteriene og venene, og forhindrer riktig blodstrøm. Dette resulterer i symptomer assosiert med redusert eller hindret flyt.

Spesielt viser det seg ofte med episoder med trombose og gjentatte spontanaborter. Dessverre er det ingen spesifikk kur for dette syndromet. Imidlertid er flere medisiner tilgjengelige som reduserer blodproppdannelse og andre tilhørende komplikasjoner. Vil du vite mer om det? Les videre!

Årsaken til antifosfolipidsyndrom er ikke godt kjent

Antifosfolipidsyndrom kan oppstå på grunn av en underliggende sykdom, for eksempel en autoimmun lidelse. Imidlertid er det tilfeller der denne årsaken ikke eksisterer. Det kan ha en assosiert genetisk komponent, slik tilfellet er med de fleste autoimmune sykdommer.

Systemisk lupus erythematosus er den tilstanden som er mest forbundet med forekomsten. Men andre forhold øker også risikoen for blodpropp produsert av autoantistoffer. Disse inkluderer følgende:

• Svangerskap
• Utmattelse
• Operasjoner
• Tobakksrøyking
• Inntak av orale prevensjonsmidler eller østrogenerstatningsterapi i overgangsalderen
• Høye triglyserid- og kolesterolnivåer

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles ved serologisk måling av autoantistoffer. Disse må påvises minst to ganger etter hverandre i blodet i tester utført med 12 eller flere ukers mellomrom. I dag måles forskjellige typer autoantistoffer:

• Anti-kardiolipin
• Anti-β2-glukoseprotein I
• Lupus antikoagulant
• Andre antifosfolipidantistoffer som vanligvis ikke måles rutinemessig

Imidlertid er det mulig å ha tilstedeværelsen av antifosfolipid-autoantistoffer og ikke ha noen symptomer. Diagnosen bekreftes bare i nærvær av autoantistoffer og kliniske manifestasjoner (trombose eller graviditetskomplikasjoner).

Symptomene på antifosfolipidsyndrom

De kliniske manifestasjonene av dette syndromet avhenger av hvor blodproppene sitter. Komplikasjoner inkluderer følgende:

• Nyreinsuffisiens
• Cerebrovaskulær sykdom
• Lunge- eller kardiovaskulære problemer
• Svangerskapsvansker

Hvordan autoantistoffer forårsaker tromboembolisme

Autoantistoffene som finnes i antifosfolipidsyndrom virker – som navnet antyder – mot eget vev. Dermed øker de risikoen for dannelse av blodpropp på grunn av celleskade i blodårene.

Trombose oppstår imidlertid vanligvis ikke i fravær av andre forhold som fremmer koagulering, for eksempel langvarig inaktivitet, utmattelse, graviditet eller nylig kirurgi. Andre risikofaktorer inkluderer følgende:

• Østrogenbruk
• Assosierte autoimmune sykdommer
• Overvekt
• Endring av lipidprofiler
• Arteriell hypertensjon
• Herding av arteriene (aterosklerose)

Antifosfolipidsyndrom kan påvirke ethvert vaskulært kar

Trombose ved antifosfolipidsyndrom kan forekomme hvor som helst i det kardiovaskulære systemet. Dermed kan det påvirke ethvert organ i kroppen. Symptomene vil avhenge av hvor det oppstår.

I tillegg er det andre assosierte tilstander, for eksempel en reduksjon i antall blodplater (trombocytopeni). Dette er på grunn av antall blodceller som brukes i produksjonen av blodpropper. Dette øker sannsynligheten for blødning, spesielt i nesen og tannkjøttet.

Det er også mulig å oppleve marmorert hud (“flekkete” hud eller livedo reticularis) og hudsår.

Kliniske manifestasjoner i henhold til berørte organer

• Nyresvikt på grunn av trombose av store kar eller glomerulære kapillærer (tromboembolisk mikroangiopati).
• Dyp venetrombose. Dette manifesterer seg med smerte, hevelse og rødhet i underekstremitetene.
• Lungeemboli på grunn av migrering av en blodpropp inn i luftveissirkulasjonen. Når en blodpropp setter seg i lungen, viser det seg ved plutselig kortpustethet, brystsmerter og hoste med oppspytt av blod.
• Cerebrovaskulær sykdom eller forbigående iskemisk slag, som avhenger av graden av involvering av sentralnervesystemets sirkulasjon. Det kan vise seg som lammelse eller svakhet i ansiktet, armen eller benet; synsforstyrrelser eller sløret tale; og en plutselig, alvorlig, generalisert hodepine.
• Kardiovaskulær sykdom på grunn av obstruksjon av koronarsirkulasjonen (kan gi infarkt). De kan også sette seg fast i hjerteklaffene og reise gjennom blodet (arteriell emboli) eller skade og gjøre dem tykkere.
• Andre nevrologiske tilstander på grunn av redusert blodstrøm som migrene, anfall og chorea.
• Under graviditet varierer komplikasjoner fra gjentatte spontanaborter til intrauterin fosterdød. I tillegg kan det føre til svangerskapsforgiftning (økt blodtrykk med protein i urinen), intrauterin vekstbegrensning og prematur fødsel.

Behandling av antifosfolipidsyndrom

Behandling av antifosfolipidsyndrom er basert på å forhindre dannelse av koagel ved bruk av orale antikoagulantia (blodfortynnende) eller blodplatehemmere. I tillegg bør risikofaktorer knyttet til trombose tas opp.

Tilfeller av akutte trombotiske episoder behandles først med intravenøst heparin, etterfulgt av orale antikoagulantia (warfarin). Bruken av antikoagulantia bør overvåkes med en blodprøve for å redusere risikoen for blødning, enten gjennom et sår eller under huden.

Etter å ha behandlet den akutte hendelsen, bør personer med dette syndromet ta orale antikoagulantia for å forhindre gjentakelse av blodpropp i venene. For å unngå arterielle hendelser brukes vanligvis blodplatehemmende legemidler som aspirin og klopidogrel.

Når det gjelder gravide kvinner, er det mulig å fortsette graviditeten med riktig overvåking og bruk av medisiner. Behandling inkluderer heparin eller heparin med en lav dose aspirin fordi warfarin ikke kan administreres i disse tilfellene fordi det kan påvirke fosteret.

Hva bør man huske på?

Tilstedeværelsen av en eller flere episoder assosiert med dannelse av blodpropp eller gjentatt graviditetstap (eller annen graviditetskomplikasjon) som ikke kan forklares av en annen årsak, bør gi mistanke om antifosfolipidsyndrom. Selv om det ikke har noen spesifikk kur, kan symptomene på denne tilstanden kontrolleres. Det er til og med mulig å gjennomføre en graviditet til termin. Derfor, ved mistanke, er det best å konsultere en revmatolog så snart som mulig.